Fibrosis pulmonar en enfermedades autoinmunes sistémicas. Un estudio en vida real / Progressive pulmonary fibrosis in systemic autoimmune diseases. A real life study

Introducción: Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas asociadas a enfermedades autoinmunes sistémicas (EPID-EAS) pueden presentar una progresión fibrótica. El objetivo principal del estudio es describir una serie de casos de pacientes con EPID-EAS que cursan con fibrosis pulmonar progresiva e inician tratamiento con fármacos antifibróticos. Métodos: Estudio observacional retrospectivo unicéntrico de un hospital de tercer nivel sobre una serie de casos de pacientes con EPID-EAS con fibrosis pulmonar progresiva valorados en una consulta conjunta de neumología y reumatología, que iniciaron tratamiento con fármacos antifibróticos entre el 01/01/2019 y el 01/12/2021. Se analizaron las características epidemiológicas, clínicas, funcionales, radiológicas y terapéuticas al inicio del tratamiento, y la evolución funcional durante el tratamiento, así como los efectos adversos. Resultados: Se incluyeron 18 pacientes. La edad media observada fue de 66,7±12,7 años, con mayor frecuencia de sexo femenino (66,7%), siendo la esclerosis sistémica la enfermedad autoinmune sistémica más frecuente (36,8%). La mayoría de los pacientes se encontraban en tratamiento con glucocorticoides sistémicos (88,9%), un 72,2% de pacientes con fármacos modificadores de la enfermedad, siendo el más frecuente el micofenolato mofetilo (38,9%), y un 22,2% con rituximab. Se observó una estabilidad funcional tras el inicio del tratamiento antifibrótico. Fallecieron 2 pacientes durante el seguimiento, uno de ellos como consecuencia de la progresión de la enfermedad intersticial pulmonar. Conclusión: Nuestro estudio sugiere un efecto beneficioso del tratamiento antifibrótico añadido al tratamiento inmunomodulador en pacientes con EPID-EAS fibrótica en vida real. En nuestra serie de casos, los pacientes con EPID-EAS con afectación fibrosante progresiva muestran una estabilidad funcional tras el inicio del tratamiento antifibrótico...(AU)

Introduction: Interstitial lung diseases associated with systemic autoimmune diseases (ILD-SAD) can progress to a fibrotic form that can benefit from antifibrotic treatment. The aim of the study is to describe a cohort of patients with ILD-SAD who manifest progressive pulmonary fibrosis treated with antifibrotics. Methods: Single-centre retrospective observational study from a tertiary care hospital on a cohort of patients with ILD-SAD with progressive pulmonary fibrosis evaluated in a joint pulmonology and rheumatology clinic that initiated treatment with antifibrotic drugs between 01/01/2019 and 01/12/2021. Clinical characteristics were analysed. The evolution of pulmonary function test and adverse effects during treatment were described. Results: 18 patients were included. The mean age was 66.7±12.7 years, with a higher frequency of females (66.7%). Systemic sclerosis (SS) was the most frequent systemic autoimmune disease (36.8%). The majority of patients were receiving systemic glucocorticoid treatment (88.9%), 72.2% of patients were receiving treatment with disease-modifying drugs, the most frequent being mycophenolate mofetil (38.9%), and 22.2% with rituximab. Functional stability was observed after the start of antifibrotic treatment. Two patients died during follow-up, one due to progression of ILD. Conclusion: Our study suggests a beneficial effect of antifibrotic treatment added to immunomodulatory treatment in patients with fibrotic ILD-SAD in real life. In our cohort, patients with ILD-SAD with progressive fibrosing involvement show functional stability after starting antifibrotic treatment. Treatment tolerance was relatively good with a side effect profile similar to that described in the medical literature.(AU)

Fibroelastosis pleuroparenquimatosa: un nuevo tipo de neumonía instersticial asociada a conectivopatías / Pleuroparenchymal fibroelastosis: a new entity of interstitial pneumonia related to connective tissue diseases

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Sarcoidosis pulmonar simulando una tuberculosis: importancia del signo de la galaxia en TC de tórax / Pulmonary sarcoidosis mimicking tuberculosis: importance of the galaxy sign on thoracic computed tomography

La sarcoidosis y la tuberculosis son 2 enfermedades granulomatosas frecuentes que comparten presentaciones clínicas y radiológicas. Entre los signos radiológicos característicos de sarcoidosis pulmonar descritos recientemente en la tomografía computarizada de tórax destaca el signo de la «galaxia». Presentamos un caso de sarcoidosis que inicialmente fue confundido con una tuberculosis en el que este signo radiológico fue útil para indicar el diagnóstico correcto

Sarcoidosis and tuberculosis are two common granulomatous conditions that may share clinical and radiological presentations. The galaxy sign (sarcoid galaxy sign) is a characteristic radiological sign of pulmonary sarcoidosis on thoracic computed tomography (CT). We present the case of a patient with sarcoidosis that was initially misdiagnosed as tuberculosis, in whom the galaxy sign on CT was useful as it suggested the correct diagnosis

Linfoma difuso de células B grandes pulmonar en paciente con neumonía intersticial no específica / Diffuse large B-cell lymphoma of the lung in a patient with nonspecific interstitial pneumonia

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Diagnóstico de policondritis recidivante en una paciente con tos crónica y sin condritis nasal ni auricular / Diagnosis of relapsing polychondritis in a patient with chronic cough and without nasal or auricular chondritis

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Osteonecrosis del semilunar asociada con esclerosis sistémica. Presentación de 4 casos / Osteonecrosis of the lunate associated with systemic sclerosis: report of 4 cases

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Tumor de células gigantes vertebral: una causa rara de cervicalgia / Giant cell tumor of the spine: a rare cause of cervical pain

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Sacroilitis y absceso glúteo secundarios a infección por Staphylococcus aureus / Sacroiliitis and gluteal abscess secondary to Staphylococcus aureus infection

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Quiste parameniscal gigante complicado con disección distal e infección regional / Complicated parameniscal giant cyst with distal dissection and regional infection

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Artropatía de Jaccoud asociada a síndrome de Reynolds / Jaccoud’s arthropathy associated with Reynold’s syndrome

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